В 1978 году Martelli H. использовал термин «обструкция выхода» для обозначения формы функционального запора, при котором во время исследования времени кишечного транзита рентгеноконтрастные маркёры нормально или несколько замедленно продвигаются по проксимальным отделам толстой кишки, но скапливаются в прямой кишке.[291] Эта особенность не специфична для ФЗ и может быть обнаружена у детей с болезнью Гиршпрунга, у стариков с каловым завалом, у пациентов с мегаректум.[203] В случае ФЗ причина такого явления связана с неудачей адекватной эвакуации содержимого из прямой кишки, что иногда объясняется неадекватной функцией лонно-прямокишечной мышцы.
Эта функциональная особенность получила множество названий: пуборектальный синдром (Wasserman IF, 1964), дисфункция тазового дна (Kuijpers JH, 1985), анизм (Preston DM, 1985), синдром спастичного тазового дна (Kuijpers HC, 1985), парадоксальное лонно-прямокишечное сокращение (Wexner SD, 1992), нерасслабляющийся пуборектальный синдром (Juan J, 1992), диссинергия тазового дна (Whitehead WE,1992), ректосфинктерная диссинергия. (Wald A,1995). [203,205,241,291, 298]
Это разнообразие названий для гетерогенного синдрома внесло путаницу и усложнило понимание явления, но, с другой стороны, свидетельствует об исследовательском поиске.
«Римскими критериями-II» утверждён термин диссинергия тазового дна (ДТД).[275] Встречаемость ДТД в популяции не известна, т.к. диагноз ставится на основании физиологических тестов. Однако у пациентов, обращающихся для обследования по поводу хронического запора, ДТД встречается у детей и взрослых в 25-50% случаев.[289] Это может быть переоценкой реальной ситуации, в связи с высоким уровнем ложно-положительных результатов, обнаруженных в некоторых исследованиях.[256]
Патофизиологические механизмы, приводящие к нарушению эвакуации при ФЗ, пока до конца не ясны. Простейшей возможной классификацией, разделяющей нарушения эвакуации, является следующая:
(1) случаи мышечного гипертонуса (невозможность расслабления или «анизм»), недостаточное расслабление [241] или парадоксальное сокращение мышц тазового дна и наружного анального сфинктера при попытке симулированной дефекации (этот феномен встречается значительно реже, чем предполагалось ранее)[104,186,232]; и
(2) мышечная гипотония, иногда с мегаректумом и избыточным опущением промежности.[103,176]
Эти синдромы мультифакторные, и некоторые до сих пор непонятны.[232] Роль избыточного натуживания, ведущего к или ассоциированного с избыточным опущением промежности, родовых повреждений промежностных нервов, запоров, внутреннего выпадения прямой кишки, синдрома солитарной язвы прямой кишки и недержания кала недостаточно прояснена. [103, 104, 176, 186, 232, 234, 258, 263]
Недостатком всех иностранных классификаций запоров является отсутствие разграничения по степени выраженности симптоматики. Различия в клинической картине хронических запоров могут иметь широчайший диапазон от жалоб только на урежение стула до полного отсутствия стула и симптомов эндогенной интоксикации, что должно подразумевать в каждом случае особую лечебную тактику.[10,11,29]
Из обзора классификаций хронических запоров следует, что универсальной классификации всё ещё нет. Наибольшее распространение получили те классификации, которые сформированы по этиологическому или патофизиологическому принципу, как наиболее удобные для использования в клинике. Включение ФЗ в классификацию хронических запоров оправдано как с этиологических, так и патофизиологических позиций. Диалектика развития концепции функциональных расстройств подразумевает возможность как уточнения самих диагностических критериев, так и формулировку новых критериев для выделившихся состояний в рамках существовавших ранее. Неоднократные попытки различать подтипы ФЗ на основании анализа симптоматики не дали убедительных результатов [90,165,188,197,219], поэтому ожидается, что прояснить ситуацию должны помочь методы функционального обследования пациентов. Вероятно, вскоре обобщение новых знаний в области нарушений физиологии позволит выделить в ФЗ особые клинические формы, к чему уже существуют весомые предпосылки.
Диагностика патофизиологических нарушений при функциональном запоре
Врачебная стратегия в работе с хроническим запором предусматривает, в первую очередь, исключение органических и системных заболеваний, ведущих к нарушению кишечной функции.
Первичная оценка больного с хроническим запором предусматривает общий физический осмотр, затем проктологический осмотр. Врач нацелен на обнаружение признаков анемии, изменений лимфоузлов, новообразования брюшной полости, заболеваний заднего прохода, а также признаков других заболеваний, способных вызвать запоры. При необходимости может привлекаться лабораторная диагностика, например анализ содержания гемоглобина крови и СОЭ, уровень тиреоидных гормонов и пр.[139,140,149,212,291]
Осуществление колоноскопии у подобных больных часто представляет технические сложности в виду скопления кишечного содержимого или долихоколон, в то время как ирригоскопия нередко предоставляет дополнительную существенную информацию. При ирригоскопии можно изучить анатомические особенности толстой кишки, особенности её расположения, изменения просвета и рельефа, а также реально оценить тонус кишки и способность к опорожнению. При использовании модифицированных методик ирригоскопии позволяет оценить изменения тазового дна при натуживании.[26] По этим причинам бариевая клизма может считаться более предпочтительной.[10,64,77,78,139]
Если при проведении первичного обследования выявлены внекишечные или механические причины хронического запора, то дальнейшее лечение направлено против соответствующего заболевания. Пациенты без внекишечных или органических причин запора, чьи жалобы отвечают диагностическим критериям ФЗ или СРК, могут получать соответствующее лечение без проведения дополнительных исследований.[46,121,149,212,275] Заметим, что в ряде руководств указывается, что у пациентов моложе 35-50 лет, не имеющих симптомов «тревоги» (потеря в весе, короткий анамнез симптомов, болевой синдром, лихорадка и др.), а также клинических и лабораторных признаков анемии или воспаления, рентгено-эндоскопическое исследование толстой кишки на первичном этапе не является строго обязательным.[139,149,212,275]
В мировой практике давно применяется тактика назначения стандартного лечения на срок 3-6 недель всем пациентам с ФЗ, при безуспешности которого принимается решение о проведении дальнейших исследований дефекаторной функции.[69,139,172,187,204,212,219,224,243] Это оправдано тем, что 85% пациентов, прошедших полное клиническое обследование и не продемонстрировавших патологических отклонений, выздоравливают или отмечают улучшение на фоне терапии волокна-содержащими препаратами, в то время как 80% больных с замедленным транзитом и 63% с нарушенной дефекацией не отвечают на пробное лечение.[285]
В качестве общепринятого стандарта в начальном лечении ФЗ выступают относительно простые меры. Коррекция образа жизни заключается в изменении диеты и увеличении физической активности. Больные получают указания соблюдать богатую волокнами диету (>20 г/день) в сочетании с приёмом отрубей, семян подорожника, метилцеллюлозы или других балластообразующих пищевых добавок, одновременно с усиленным питьевым режимом (1,5-2,0 л/день). Помимо этого, с больным обсуждается его режим дня и привычки к осуществлению стула - больной нацеливается на распознавание позыва на стул и обеспечение условий для его реализации. Больным рекомендуется прибегать к натуживанию только при позыве на дефекацию.[11,17,37,38,69,78,212]
Некоторые авторы предлагают переходить к углублённому исследованию колоректальной функции после попыток наладить регулярное опорожнение кишечника при помощи слабительных препаратов, очистительных клизм и медикаментозного лечения, осуществляемого в срок до 6 месяцев. Акцент следует сделать, по их мнению, на получении регулярного опорожнения кишечника с целью «приучения» кишки к очищению. Клизмам уделяется важное место в подобном лечении. Из слабительных препаратов наиболее оправданы, в связи с эффективностью и безопасностью, препараты осмотического действия, такие как раствор лактулозы и препараты полиэтиленгликоля. При таком лечении большинство больных решают свою проблему, остальные же пациенты могут «улучшить» функцию кишечника. Цель терапии для них заключается в достижении более удовлетворительного состояния и, таким образом, улучшения качества жизни. В случае неудачи пробной терапии больные должны направляться врачами, проводившими первичное обследование и лечение, к специалистам гастроэнтерологам и колопрокотологам, занимающимся диагностикой и лечением запоров.[117,243] К подобным больным за рубежом применяется термин «упорные» (intractible, obstinate), «тяжёлые идиопатические» (severe idiopathic), «рефрактерные» (refractory) функциональные запоры, в отечественной литературе - рефрактерные запоры. [69, 165, 208, 219, 235, 242]
Как уже выше было отмечено, попытки проследить взаимосвязи между симптоматикой пациентов с ФЗ и результатами их функциональных тестов не привели к выявлению достоверных зависимостей, на основании которых можно было бы распределить больных по их симптомам в группы с различной патофизиологией запора. [90,165,169,197,198,219] Тем не менее, на основе факторного анализа симптоматики при ФЗ было определено, что комбинация жалоб на редкий стул, вздутия живота, отсутствие позывов на дефекацию и предпочтительность слабительных средств в качестве пособия для дефекации более свойственна для запора с замедлением транзита по ободочной кишке. В то время как натуживание, неполное опорожнение и плотный кал характерны для дисфункции тазового дна.[219] Для этой же цели были предложены дискриминантные функции.[196]
Функциональное исследование рефрактерных ФЗ начинается с внимательного определения жалоб и подбора методик исследований, которые скорее всего принесут существенную диагностическую информацию. Так, не представляется важным измерять время кишечного транзита, если пациент имеет несколько дефекаций за день, но только делает это с чрезмерным натуживанием или прибегает к ручному пособию.[69,198,291]
Считается, что для пациентов с нерегулярной дефекацией, потерпевших неудачу при пробном лечении, измерение времени толстокишечного транзита является единственным ценным исследованием. Нормальные показатели исследования исключают необходимость дальнейших диагностических тестов и помогают врачу с пациентом убедиться в том, что колоректальная функция серьёзно не нарушена. Напротив, значительное замедление транзита подтверждает серьёзность жалобы и предполагает проведение дополнительных исследований для уточнения различных аспектов желудочно-кишечной моторики.[203,243,291]
Имелась точка зрения [109,203], что замедленный транзит по ободочной кишке развивается вторично к существующей дистальной обструкции (обструкции выхода), поэтому проводить измерение ВТТ следует только при отсутствии нарушений при постановке эвакуационных проб, электромиографии, дефекографии или после успешного лечения дистальной обструкции, но персистировании запоров. В противоположность этому, при проведении комплексного исследования моторики толстой кишки Wehrli Н. c соавт. [294], Wald А. и др.[290], Karlbom U. и др.[188], Кабанова И.Н.[31] не выявили связи между величиной общего времени транзита и состоянием эвакуаторной функции прямой кишки. Более того, Lubowsky D.Z. и др.[213], исследовав опорожнение сегментов ободочной кишки во время дефекации, пришли к выводу, что в дефекации принимает участие вся толстая кишка, и поэтому причины дистальной обструкции могут быть сложнее, чем только нарушение эвакуаторной функции прямой кишки. Тем не менее, пациентам с рефрактерным запором, которые жалуются на затруднённую дефекацию, следует, в первую очередь, провести дефекографию и аноректальную манометрию.[147,219,291]
Всё дальнейшее обследование проводится для разделения больных на подгруппы: а) с замедлением толстокишечного транзита; б) с нарушением опорожнения прямой кишки; в) с сочетанием первых двух признаков; г) с нормальным временем транзита и без нарушений эвакуации из прямой кишки.[169,212,219]
Для определения времени транзита по ЖКТ и, в частности, по толстой кишке в основном используются два вида методик: рентгенологические с рентгеноконтрастными маркёрами и радионуклидные.
Существует несколько вариантов исследования времени толстокишечного транзита с рентгеноконтрастными маркёрами, отличающихся в деталях, но принцип их одинаковый. Так, пациент отказывается от приёма слабительных и медикаментов, от постановки клизм, которые воздействуют на кишечную моторику. На фоне диеты, обогащенной клетчаткой (20-30 г/день), в течение нескольких дней он получает вместе с завтраком определённое количество маркеров, и их передвижение по кишечнику отслеживается обзорными рентгенограммами брюшной полости, один снимок в день, пока не будет выведено 80-100% маркёров - обычно это занимает 6-8 дней. Пионерами метода были Hinton JP и др.(1969).[181] Они применяли твёрдые политеновые (polythene) капсулы размером 2-5 мм, содержащие сульфат бария, и маленькие (2,7-4,5 мм в диаметре) кусочки политеновой трубки. Маркёры давали один раз, их движение отслеживали регулярными рентгеновскими снимками, а также вели подсчёт в стуле. Arhan P. и др. (1981) применили методику с маркёрами для определения сегментарного времени транзита по толстой кишке.[95] В качестве маркёров они использовали кусочки трубки Левина (контрастный желудочный зонд), диаметром 6 мм. Подсчёт маркёров производили в правых, левых отделах ободочной кишки и в ректосигмоидном отделе. Оригинальная методика совершенствовалась с целью уменьшить экспозицию облучения и количество снимков (визитов к рентгенологу). Дозы маркеров назначались 2 дня [180], 3 дня [125,126,220], 5 дней [197], 6 дней [113] и снимки производились через 2-х и 3-х дневные интервалы. Установлено, что метод рентгеноконтрастных маркёров даёт воспроизводимые результаты при наличии замедленного транзита.[141] В России имеются только две публикации Рогозиной В.А. (1989,1990), использовавшей маркёры, изготовленные из пластмассы с контрастным бариевым наполнителем, у больных с запором.[67,68] Однако использовавшиеся маркёры не были стандартны по размеру и форме, они назначались в разном количестве, и расчёт времени транзита не производился.
С целью оценки терапевтического эффекта при различных нарушениях толстокишечного транзита у пациентов с ФЗ рентгеноконтрастные маркёры использовал только Chaussade S. (1989): им было установлено, что формы с замедлением транзита по правым отделам, как и формы с нарушением опорожнения, плохо поддавались лечению отрубями.[126]